近日，出生39天确诊Berry综合征的小家伙嘉嘉（化名）顺利手术出院回家后第一次来医院复查，刚刚过了百日的他明显长胖了，活泼、好动、爱笑，亮闪闪的眼睛好奇地打量着陌生的诊室。

　　“Berry综合征是一种极为罕见的先天性复杂性心脏发育畸形，发病率仅占先天性心脏病（先心病）的0.045%，目前，世界上个案报道的病例累计不足百例。”山东第一医科大学附属省立医院（雷技竟 ）新生儿科负责人于永慧介绍，今年春节后不久，2月22日，嘉嘉被120救护车紧急由地市转送到省立医院时，已经出现重度肺动脉高压、心力衰竭、呼吸衰竭，小生命危在旦夕。

　　幸运的是，在省立医院新生儿危重复杂型先心病产前产后一体化诊疗平台多学科协作团队（MDT）的密切合作下，嘉嘉经历新生儿重症监护病房（NICU）呼吸机及药物稳定心肺功能、床旁心脏超声确诊、心外科体外循环手术、术后入住心外监护室及NICU促进心肺功能恢复，历时34天，弱小的生命顽强地闯过一个又一个垂危的关口，终于转危为安，痊愈出院，重获新生。

　　转运难！新生儿罹患复杂型先心病命悬一线

　　5G绿色转运通道顺利转运有惊无险

　　“先天性心脏病：主肺动脉窗，肺动脉高压。”嘉嘉出生后因黄疸迟迟不退在当地县医院住院治疗，医生听诊发现心脏杂音，反复几次行心脏超声检查，超声科医生非常谨慎地出具了上面这样的心脏超声检查报告。看到这陌生的诊断名词，嘉嘉的父母一时间慌乱无措，主管医生协助与省立医院取得了联系。接到求助电话后，省立医院新生儿科第一时间调度120急救联动5G转运系统，紧急制定应急转运预案，开始了一场生命接力。

　　“转运是救治危重小生命的第一道难关”，于永慧主任介绍，因患儿年龄小，已经出现明显的紫绀、心率增快、喂养困难，病情危重复杂且诊断尚未完全明确，初步评估已发生显著的肺动脉高压、心力衰竭，可能随时会发生心源性休克、心搏骤停、猝死等，后果不堪设想。

　　为此，省立医院远程医学中心与济南市急救中心合作，基于5G网络已建立危重复杂型婴儿先心病急救转诊系统，依托“转诊医院——120急救中心——接诊医院”三位一体急救转诊实时在线网络平台，省立医院新生儿科团队实时定位转运车辆，全程在线监控患儿生命体征，指导随车医护为患儿进行必要的医疗评估与救治，确保患儿转运途中的生命安全。

　　“上车即入院，一路上有惊无险”，于永慧主任如释重负地说，救护车经由高速急救应急车道，一路畅行3个小时，直达省立医院东院区病房楼，顺利地把命悬一线的嘉嘉交到了NICU医护人员的手中。

　　确诊难！病情极其罕见、复杂

　　心脏超声科床旁超声确诊Berry综合征

　　在家长为嘉嘉办理住院手续的同时，值班医师即刻联系心脏超声科，超声科副主任朱梅随即赶到床旁，第一时间完善心脏多普勒超声检查。朱梅主任结合心脏解剖学结构和血流动力学特点，仔细辨别小婴儿嘉嘉那颗幼小的心脏存在的多种发育畸形：主动脉弓离断（A型）、主-肺动脉间隔缺损、右肺动脉起源于升主动脉、粗大动脉导管未闭、重度肺动脉高压、卵圆孔未闭，这一连串貌似孤立实则彼此关联的发育畸形与血流异常，朱梅主任耐心细致地抽丝剥茧、一一甄别，并顺藤摸瓜、溯本求源，终于肯定地做出了明确的诊断：Berry综合征。

　　“由于该类先天性发育畸形极为罕见，新生儿期又缺乏典型的症状，所以Berry综合征很难在生后早期得到精确诊断。”朱梅主任介绍，庆幸的是，当地医院发现了嘉嘉患有复杂的先心病，及时地联系并转运患儿，我们才能够在第一时间做出明确的诊断。

　　存活难！MDT团队会诊讨论

　　NICU助力小生命渡过术前难关

　　“首先要保证嘉嘉平安地活下来。”诊断一经明确，摆在面前的又一难关就是快速、有效地稳定基本生命体征以及心肺等重要脏器的功能，这样小生命才能有机会手术进而求得一线生机。新生儿科即刻启动危重先心病术前术后一体化MDT管理体系，新生儿科会同心外科、心脏超声科、麻醉手术科等MDT团队开展术前讨论，就嘉嘉目前的病情、可能的变化及手术方案等进行深入的讨论、会诊，大家各抒己见、集思广益，制订了切实可行的术前准备与手术方案。

　　气管插管持续机械通气减轻心肺负担，吸入一氧化氮降低肺动脉压、配合利尿剂减轻心脏前后负荷，深静脉置管建立输液通道持续给予营养支持保证小生命所需的能量热卡，一系列救治与赋能的工作有条不紊地进行着，嘉嘉虚弱的小生命逐渐汲取坚持下去的力量。

　　手术难！多种心脏和大血管畸形错综复杂

　　3小时手术一次性成功修复

　　一周后，嘉嘉各项生命体征趋于平稳，3月1日早上，心外科和新生儿医护人员护送嘉嘉到手术室接受心外科手术。谈及手术方案，心外科王安彪主任坦言：“这是省立医院建院127年来完成手术的首例Berry综合征患儿，多亏我们拥有较为成熟的婴儿先心病心外科手术团队，否则哪有经验可循！”

　　回忆手术过程，王安彪主任仍记忆犹新：“手术开始，给患儿打开胸腔建立体外循环后，首先通过深低温停循环技术，为患儿体温降至20℃左右，暂停体外循环支持，这时机体是没有血液及氧气供应的，医生需要在尽可能短的时间内为患儿连接上离断的主动脉弓；然后恢复体外循环，在核桃大小的小婴儿心脏上，对其他的心脏和大血管畸形一一进行矫正。毕竟，需要一次性连接上离断的主动脉弓，关闭主肺动脉窗，矫正异常起源的右肺动脉重新连接到肺动脉总干，补片修复缺损的主动脉和肺动脉……这几项缝缝补补的手术操作，每一项都是高难度的四级手术，更何况手术台上需要争分夺秒，用尽量短的体外循环时间和停循环时间，一次性完成各项操作！好在手术过程很顺利，3个小时结束，非常成功。”

　　术后稳定难！内外科镶嵌管理、无缝衔接

　　家长参与照护赋能小生命尽快康复

　　术后第一时间，嘉嘉被送到心外监护室，小小的身躯上上下下插满各种管子，监测管、引流管、输液管，持续24小时进行心率、血压、出入量等基本生命体征的密切监测与即时救治；3月8日，嘉嘉的基本生命体征渐趋稳定，再次回到NICU给予心肺功能的康复、营养支持及身心照护。待拔除气管插管撤掉呼吸机以后，新生儿科护士长李敏敏及时安排家长到陪护间学习照护术后小婴儿，这对进一步促进婴儿的胃肠道功能与身心康复以及确保出院后的家庭护理都是非常重要的。3月27日，嘉嘉痊愈出院。爸爸妈妈接到出院通知单，激动得热泪盈眶，用心地订制了一面锦旗送给MDT团队的所有医护人员：“新生超人，怪兽克星”。

　　新生儿期危重复杂型先心病是指心脏和/或大血管存在复杂的先天性发育畸形，生后不久即出现症状，病情危重，在出生28天以内即新生儿期就需要尽早手术根治或姑息治疗的先心病，手术难度大，且术前术中术后持续高风险、死亡率高，对医疗机构的综合救治能力提出很大的挑战。目前，大多数的先心病在胎儿期即已通过胎儿心脏超声检查得以发现，在分娩前可以在母体内进行宫内转诊，为婴儿出生后的及时救治创造了良好的条件；少部分复杂或罕见的先心病，可能在生后才能发现并确诊，需要在生后进行转运。多年来，在山东及周边区域内，省立医院一直在婴儿危重复杂型先心病的诊治中发挥重要的区域性转诊救治中心的枢纽作用，完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、肺动脉瓣重度狭窄或闭锁、主动脉缩窄、主动脉弓离断、三尖瓣下移畸形等危重复杂型先心病的手术量和手术成功率居于全国前列。于永慧主任介绍，这首先得益于心外科、小儿心内科、新生儿科、心脏超声科和麻醉手术科等多个优势学科的强强联合，每一个学科都是几代人励精图治、代代传承地进行学科建设和人才梯队培养，目前新生儿科的中青年骨干，多是小儿心脏专业毕业的博士，既有扎实的先心病专业基础又有丰富的新生儿临床管理经验，而心外科已经组建了一支较为成熟的婴儿先心病手术团队，这可以称为一支专打高精尖硬仗的“精锐兵”；其次，近年来，随着医院网络化和信息化建设的快速推进，医院的远程医学中心及时与济南市急救中心合作，基于5G网络建立急救转诊系统，“上车即入院”，这为高危儿的宫内转诊和危重新生儿的生后转运开通了安全高效的绿色通道。

　　“看似寻常最奇崛，成如容易却艰辛。”在危重复杂型先心病的救治中，新生儿科精心为患儿打造“术前术后小生命休整的港湾”，但更重要的是多个学科几代人的持续奋斗才打造出这样一支技术精湛且精诚合作的优秀MDT团队。如今，我们情怀共聚，聚焦同步做好婴儿先心病健康医疗大数据管理，进一步持续关注婴儿的远期心功能状态与生命质量，力争给予更多的弱小生命以长期健康生存的希望。